वंशानुगत एन्जियोएडेमा (HAE) एक धेरै दुर्लभ र सम्भावित जीवन-खतराको आनुवंशिक अवस्था हो जुन लगभग 10,000 मा 1 देखि 50,000  मा 1 मानिसहरूमा हुन्छ।

HAE लक्षणहरूमा हात, खुट्टा, अनुहार र श्वासनली लगायत शरीरका विभिन्न अंगहरूमा सूजन (सुन्निने) को एपिसोडहरू समावेश हुन्छन्। थप रूपमा, बिरामीहरूलाई प्रायः पेट दुख्ने, वाकवाकी लाग्ने र बान्ता हुने समस्या हुन्छ जुन आन्द्राको पर्खालमा सुन्निने कारणले हुन्छ। श्वासनली सुन्निने विशेष गरी खतरनाक हुन्छ र श्वासप्रश्वासबाट मृत्यु हुन सक्छ।

HAE बिरामीहरूमा C1 अवरोधक नामक रगतको प्रोटिनलाई नियन्त्रण गर्ने जीनमा दोष हुन्छ। आनुवंशिक दोषले या त अपर्याप्त वा गैर-कार्यकारी C1-इन्हिबिटर प्रोटीनको उत्पादनमा परिणाम दिन्छ।

सामान्य C1-Inhibitor ले रोग लडाई, भडकाउने प्रतिक्रिया र कोगुलेसनमा संलग्न रक्त-आधारित प्रणालीहरूको जटिल जैव रासायनिक अन्तरक्रियालाई विनियमित गर्न मद्दत गर्दछ।

किनभने दोषपूर्ण C1-इन्हिबिटरले यसको नियामक कार्यलाई पर्याप्त रूपमा प्रदर्शन गर्दैन, एक जैव रासायनिक असंतुलन हुन सक्छ र अनावश्यक पेप्टाइडहरू उत्पन्न गर्न सक्छ जसले केशिकाहरूलाई वरपरका तन्तुहरूमा तरल पदार्थ छोड्न प्रेरित गर्छ, जसले गर्दा एडेमा हुन्छ।